Врожденная атрезия хоан — редкое состояние, при котором ребенок рождается с недоразвитием одного или обоих носовых ходов. Костная или перепончатая мембрана блокирует сообщение полости носа с носоглоткой, из-за чего ребенок не может дышать носом.
Для детей с двусторонней атрезией (когда заблокированы обе половины носа) это состояние представляет прямую угрозу для жизни.
Новорожденные с этой патологией до определенного возраста (примерно до шести — восьми месяцев, а некоторые и до года) физиологически не умеют дышать ртом из-за особенностей строения гортани. Поэтому такой ребенок сразу после рождения попадает в реанимацию на искусственную вентиляцию легких (ИВЛ). Далее, если ребенка не удается прооперировать, ему накладывают трахеостому — специальную трубку, введенную в трахею непосредственно через разрез на шее. Это спасает жизнь, но дальнейшее развитие ребенка сопряжено с огромными рисками и сложностями ввиду отсутствия носового дыхания.
Об уникальном клиническом случае и передовом опыте хирургов рассказал заведующий отделом острой и хронической патологии уха, горла и носа Института Вельтищева Пироговского Университета к.м.н. Алан Исмаилович Асманов.
Уникальная технология хирургов Института Вельтищева
Около десяти лет назад специалистами клиники была разработана уникальная хирургическая технология для лечения атрезии хоан. Этот метод активно применяется сегодня и позволил коллективу Института Вельтищева Пироговского Университета прооперировать более 170 пациентов. Такая статистика является рекордной в мире для одного медицинского центра по данному диагнозу, что недавно было подтверждено на Международном конгрессе оториноларингологов в Штутгарте.
Ключевое преимущество разработанной технологии заключается в возможности прооперировать детей практически с первых дней жизни, полностью отказавшись от использования стентов. Ранее стандартом лечения было перфорирование костной мембраны, блокирующей носовые ходы, с последующей установкой пластиковых трубок для предотвращения рубцевания. Такой подход часто приводил к осложнениям: стенты могли выпадать, что вызывало рецидивы заболевания, а процесс реабилитации был крайне травматичным для ребенка и его семьи и далеко не всегда успешным.
В Институте Вельтищева Пироговского Университета применяют принципиально иной метод — уникальную эндоскопическую пластику хоан без применения стентов. Хирурги особым образом разбирают костные структуры в задних отделах носа, тщательно удаляя излишки костной мембраны, но при этом полностью сохраняют собственную слизистую оболочку пациента. Эту слизистую особым образом разворачивают, чтобы полностью закрыть все раневые поверхности, и надёжно фиксируют с помощью медицинского клея отечественного производства.
В результате сразу же формируется полноценное, покрытое естественной тканью отверстие. Это позволяет ребенку уже после выхода из наркоза сделать свой первый вдох и начать дышать носом самостоятельно.
Клинический случай: история мальчика из Иванова
В Институте Вельтищева Пироговского Университета много подобных историй, но особенно показателен случай мальчика из Иванова. У него была двусторонняя атрезия хоан. С первых минут жизни его перевели на ИВЛ. Так как никто не владел технологией, которую применяют в Институте Вельтищева Пироговского Университета, малышу наложили трахеостому. В три месяца он поступил в Институт Вельтищева на хирургическое лечение. Специалисты провели операцию: реконструировали дыхательные пути и создали нормальное сообщение между полостью носа и носоглоткой, сформировав новую хоану.
После этого маму научили, как тренировать ребенка, чтобы он начал дышать носом. Дело в том, что ребенок с трахеостомой никогда не дышал носом — все нейронные связи были настроены на вдох через трубку. Поэтому, даже когда нос стал проходимым, нужно было научить малыша им пользоваться, а его мозг — понять, что теперь можно дышать через носовые ходы.
Через два месяца мама с ребенком вернулись в Институт Вельтищева Пироговского Университета. Врачи провели ревизию трахеи в том месте, где стояла трахеостомическая трубка. Дело в том, что из-за ее длительного ношения там иногда образуется грануляционная ткань, которая может перекрывать просвет трахеи. Поэтому просто извлечь трубку нельзя — это может привести к удушью.
Следующим этапом хирурги удалили эту грануляционную ткань из трахеи, подготовив ребенка к окончательному удалению трубки. Еще через месяц мама продемонстрировала, что ребенок полноценно дышит. Малыш научился дышать носом, жил полноценной жизнью, хорошо питался и набирал вес. Спустя четыре месяца после первой операции трахеостомическую трубку наконец удалили. После этого ребенок стал дышать носом самостоятельно и оказался абсолютно здоров, хотя был на грани инвалидности. Всё, что теперь напоминает о перенесенных операциях, — это небольшой рубчик на шее от трахеостомы. Сейчас мальчику три года, он ходит в садик и абсолютно здоров.
Значение технологии
Главная суть в том, что технология, которую применяют в Институте Вельтищева Пироговского Университета, позволяет минимально травматично восстановить дыхательные пути и избежать гипоксии (кислородного голодания). Обычно подобные операции очень травматичны и часто приводят к инвалидности. Многие дети с хорошими шансами на здоровую жизнь становятся инвалидами из-за последствий гипоксии и повреждения других органов. К примеру, трахеостома рано или поздно инфицируется внутрибольничными инфекциями, что ведет к новым осложнениям.
В то время как другие клиники не спешат оперировать таких детей в раннем возрасте, стараясь избежать рисков, в Институте Вельтищева Пироговского Университета эти операции проводят у детей с первых дней жизни. Это абсолютно уникальная технология и опыт команды специалистов, так как нигде в мире не выполняют хоанопластику без применения стентов у новорожденных детей. Фактически проблема лечения атрезии хоан в стране решена, чем были крайне удивлены иностранные коллеги.
Недавно сотрудники Института Вельтищева Пироговского Университета выступали на Международном конгрессе оториноларингологов в Штутгарте и представили свои результаты. Они шокировали всех специалистов, которые знакомы с этой проблемой. Несмотря на то, что патология встречается редко, в Институте Вельтищева, который специализируется на её лечении много лет, наблюдается наибольшее число таких пациентов в России и мире.
Коллеги из других клиник мира представляли результаты лечения 31–32 детей, а Институт Вельтищева Пироговского Университета — более 170. Обширный клинический опыт позволяет оказывать помощь пациентам с врожденной атрезией хоан в любом возрасте с применением малоинвазивных и инновационных технологий.
